Pseudoxanthome élastique

Pseudoxanthome élastique

  • Désordre des fibres élastiques héréditaire à transmission autosomique récessive
  • Fibres élastiques deviennent fragmentées, granuleuses et se regroupent en bouquets dans le derme réticulaire
  • Les bouquets de fibres élastiques dégénérées paraissent davantage basophiles à l’histologie et deviennent secondairement calcifiés
  • Le premier 1/3 du derme est épargné, on retrouve des fibres élastiques regroupées et calcifiées dans les 2/3 du derme seulement (plus profond)

Pseudoxanthome élastique

  • Fibres élastiques deviennent fragmentées, granuleuses et se regroupent en bouquets dans le derme réticulaire
  • Les bouquets de fibres élastiques dégénérées paraissent davantage basophiles à l’histologie et deviennent calcifiées
  • Le premier 1/3 du derme est épargné, on retrouve des fibres élastiques regroupées et calcifiées dans les 2/3 du derme profond seulement

Pseudoxanthome élastique

  • Le premier 1/3 du derme est épargné, on retrouve des fibres élastiques regroupées et calcifiées dans les 2/3 du derme seulement

Pseudoxanthome élastique

  • Fibres élastiques deviennent fragmentées, granuleuses et se regroupent en bouquets dans le derme réticulaire
  • Les bouquets de fibres élastiques dégénérées paraissent davantage basophiles à l’histologie et deviennent calcifiés

En cas de doute, la coloration de Verhoeff-Van Gieson peut être utile pour confirmer l’implication des fibres élastiques (colore l’élastine en brun-noir)

La coloration de Von Kossa peut aussi être effectuée afin de mettre en évidence les fibres élastiques calcifiées à l’histologie (colore le calcium en noir)