Porphyrie cutanée tardive

Porphyrie cutanée tardive

  • Bulle sous-épidermique avec toit viable et pauci-inflammatoire (inflammation très discrète)
  • Dépôts hyalins (rose pâle et homogène) autour des vaisseaux sanguins
  • Caterpillar bodie (corps de chenille) caractérisé par un matériel éosinophilique à disposition linéaire provenant de la membrane basale qui lorsque situé dessous le toit de la bulle s’apparente à une chenille
  • Cette trouvaille n’est pas spécifique à la porphyrie

Porphyrie cutanée tardive

  • Inflammation très discrète jusqu’à être absente
  • Dépôts hyalins (rose pâle et homogène) autour des vaisseaux sanguins.
  • Fibrose du derme avec fibres de collagène plus denses et proéminentes

Porphyrie cutanée tardive

Tous les éléments de la porphyrie sont visibles dans cette coupe

  • Bulle sous-épidermique avec toit viable et pauci-inflammatoire
  • Dépôts hyalins autour des vaisseaux
  • Fibrose dermique
  • Festooning: préservation de la forme des papilles dermiques